Agranulocitosi: cause, sintomi e cure
L’agranulocitosi è una patologia acuta piuttosto grave che porta alla riduzione dei globuli bianchi fino alla completa scomparsa e all’annientamento delle difese immunitarie.
Questa condizione, fortunatamente rara, è caratterizzata da riduzione dei granulociti (neutrofili, eosinofili e basofili) presenti nel sangue circolante sotto i 1000 cellule/mm³ di sangue.
La carenza di granulociti neutrofili o netropenia provoca la soppressione delle difese immunitarie e apre la porta a infezioni, attacchi di streptococchi e stafilococchi e patologie più o meno gravi e/o pericolose.
Tipi di agranulocitosi
Il livello di severità della agranulocitosi dipende dalla conta dei granulociti neutrofili presenti nel sangue:
- Agranulocitosi lieve o granulocitopenia (1.000-1500/ mm³) con rischio ridotto
- Agranulocitosi moderata o neutropenia moderata (500-1000/ mm³) con rischio moderato
- Agranulocitosi grave (meno di 500 mm³) con rischio elevato
Agranulocitosi: Cause
La neutropenia è una condizione rara e pericolosa e per questo conoscerne le cause endogene (agranulocitosi congenita) o esogene (agranulocitosi acquisita) può essere utile per agire in tempo.
Congenita
La quota dei globuli bianchi si rivela insufficiente al corretto funzionamento del sistema immunitario a causa di certi meccanismi chimici e fisiologici:
- Genetica – Alcune modificazioni genetiche possono rendere la condizione comune nella famiglia (neutropenia severa congenita, neutropenia familiare benigna di Gänsslen, neutropenia familiare severa di Hitzig, neutropenia ciclica familiare e altre).
- Calo livelli di granulociti – Il midollo osseo può dimostrarsi incapace di produrre il numero di granulociti sufficienti ad assicurare l’equilibrio del corpo (leucopenia).
- Distribuzione anomala – La percentuale di granulociti nel sangue si presenta eccessiva rispetto ai livelli standard.
- Breve sopravvivenza – I granulociti possono non sopravvivere ai processi di utilizzo (infezioni virali o batteriche) o distruzione (funzionamento anomalo della milza) messi in moto dall’organismo.
Acquisita
L’agranulocitosi può essere provocata da una serie di fattori scatenanti:
- Farmaci e trattamenti – Certi farmaci come la penicillina, il metimazolo, la clozapina e altri o alcuni trattamenti come la radio o la chemioterapia possono sviluppare l’agranulocitosi come effetto collaterale.
- Deficit nutrizionali – La carenza di vitamina B12 o folati non deve essere sottovalutata perché potrebbe innescare l’abbassamento della quota di granulociti nel sangue.
- Esposizione – L’esposizione più o meno prolungata a radiazioni o alcune tossine chimiche può influire negativamente sulla conta dei globuli bianchi.
- Malattie – Il paziente affetto da infezioni batteriche o fungine, malattie autoimmuni, tumori, malattie del midollo osseo o anemia aplastica può subire la distruzione delle difese immunitarie.
Agranulocitosi: Sintomi
L’agranulocitosi può non manifestarsi in alcun modo o presentarsi con un quadro caratterizzato da brividi di freddo, dolori muscolari diffusi, febbre alta, mal di gola e ulcere del cavo orale.
A questo si aggiunge che molto spesso viene ignorata l’associazione tra l’agranulocitosi e le lesioni orofaringee o le malattie gengivali.
Quello che appare come una normale influenza, in realtà, rende più vulnerabile l’organismo allo sviluppo di qualsiasi tipo di infezione e all’evoluzione del quadro clinico.
Diagnosi
La diagnosi dell’agranulocitosi passa attraverso la visita medica e alcuni test clinici diretti a valutare la situazione:
- Esame del sangue – Il campione serve a verificare la conta dei granulociti e capire il livello di gravità (neutropenia da farmaci o agranulocitosi grave).
- Esame dell’urina – L’esame dell’urina viene utilizzato per scoprire la presenza di infezioni o altri agenti infettivi.
- Biopsia – La biopsia o l’agoaspirato del midollo emopoietico permette di escludere altri tipi di patologie simili quali leucemie, anemia aplastica o mielodisplasie.
Neutropenia: Cura e trattamenti
In linea di massima il trattamento dell’agranulocitosi dipende dalla causa scatenante e della gravità, passando dal cambiamento di terapia in caso di assenza d’infezione alla trasfusione in casi gravi.
- Sospensione – Nelle forme di agranulocitosi da farmaci (prive di sintomi di infezione) viene monitorato il livello di globuli bianchi ed eliminato il fattore responsabile.
- Trasfusione – Le trasfusione di granulociti può essere efficace a breve termine, visto che i globuli bianchi tendono a perdere la loro funzionalità in fretta. Si tratta, però, di una procedura soggetta a complicazioni.
- Antibiotici – La prescrizione di antibiotici punta a eliminare l’infezione batterica o a prevenire eventuali complicazioni dell’infezione.
- Iniezione di G-CSF – Il medico può optare per le iniezioni di filgrastim, una proteina che sollecita il midollo a produrre globuli bianchi.
- Trapianto – I casi più gravi di agranulocitosi richiedono il trapianto di midollo osseo o cellule staminali.